Aileleri endişelendiren ve genellikle 41 dereceyi bulan yüksek ateşle kendini gösteren periyodik ateş sendromlarına, özellikle 2-5 yaş arası çocuklarda sıkça rastlanmaktadır. Bu sendromlar arasında en yaygın olanı; ağız içinde aft, boyunda şişlik, farenjit ve döngüsel ateş ile karakterize edilen PFAPA Sendromudur.

Belirtiler ve Klinik Tablo

PFAPA sendromunun en belirgin özelliği döngüsel ateş ataklarıdır. Ateşe ek olarak şu belirtiler eşlik edebilir:

• Ağız içinde aftöz lezyonlar (yaralar),
• Boğazda farenjit (kızarıklık/iltihap),
• Boyunda şişlik (lenf bezi büyümesi).

Ateş Döngüsü Nasıldır?

Bu sendromda ateşin çok karakteristik bir seyri vardır:

• Ani Başlangıç: Ateş aniden başlar.
• Yüksek Derece: 38-40 dereceye (bazen 41'e) kadar yükselir.
• Süre: Ateş 3-6 gün sürer ve kendiliğinden düşer.
• Tekrar Sıklığı: Döngü genellikle 26-30 günde bir tekrar eder.
• Yıllık Atak: Yılda ortalama 10-12 kez ateş atağı görülür.

Tanı Süreci ve Yanlış Bilinenler

PFAPA atakları genellikle üst solunum yolu enfeksiyonları ile karıştırılır. Bu nedenle çocuklar sık sık boğaz enfeksiyonu geçiriyor sanılarak gereksiz yere antibiyotik tedavisi alabilirler.

• Tanı Yöntemi: Hastalığın tanısı klinik olarak konulur; tanı için özgül bir laboratuvar testi yoktur.
• Tanı Kriteri: Üç düzenli ateş atağının gözlenmesi veya tedavi amaçlı verilen tek doz steroid ile ateşin hızla düşmesi tanı koydurucudur.

Tedavi Seçenekleri

• Steroid Tedavisi: Atak sırasında tek doz steroid uygulaması önerilmektedir. Bu uygulama ateşi düşürür ancak bir sonraki ateş atağını önlemez.
• Cerrahi Müdahale: Bazı inatçı olgularda bademciklerin alınması tedavi seçeneği olarak düşünülebilir.

Seyir ve Önemli Uyarılar (Ayırıcı Tanı)

• İyileşme Süreci: PFAPA sendromu çocuk büyüdükçe kendiliğinden düzelir ve kalıcı bir hasar bırakmaz.
• Ailesel Akdeniz Ateşi (FMF) Riski: Bu hastalığın ayırıcı tanısında diğer periyodik ateş hastalıkları mutlaka değerlendirilmelidir. Özellikle ülkemizde sık görülen Ailesel Akdeniz Ateşi (FMF) ihtimali göz ardı edilmemelidir.